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SCIENCES ET AVENIR 🔵 Le syndrome de la personne raide, une pathologie neurologique rare – Sciences et Avenir

Le syndrome de la personne raide (SPR) ou syndrome Stiff-Person, dont souffre la star canadienne Céline Dion, est une pathologie neurologique rare caractérisée par une raideur musculaire progressive et des épisodes répétés de spasmes musculaires douloureux.

Selon Orphanet, le portail des maladies rares et des mĂ©dicaments orphelins, le pic d’incidence se situe autour de 45 ans et les symptĂ´mes Ă©voluent sur des mois ou des annĂ©es.

La rigiditĂ© musculaire fluctue souvent (c’est-Ă -dire qu’elle s’aggrave puis s’amĂ©liore) et survient gĂ©nĂ©ralement en mĂŞme temps que les spasmes musculaires.

Ces spasmes peuvent survenir au hasard ou ĂŞtre dĂ©clenchĂ©s par une variĂ©tĂ© d’Ă©vĂ©nements diffĂ©rents, y compris un bruit soudain ou un lĂ©ger contact physique.

S’il n’est pas traitĂ©, le SPR peut potentiellement Ă©voluer vers des difficultĂ©s Ă  marcher et avoir un impact significatif sur la capacitĂ© d’une personne Ă  effectuer des tâches quotidiennes de routine.

Bien que la cause exacte de ce syndrome soit inconnue, on pense qu’il s’agit d’une maladie auto-immune et qu’elle survient parfois avec d’autres maladies auto-immunes.

Le diagnostic repose essentiellement sur l’observation clinique et il est confirmĂ© par la mise en Ă©vidence de certains anticorps et d’anomalies Ă©lectromyographiques (dĂ©tectĂ©es lors d’un examen spĂ©cifique) caractĂ©ristiques.

Un scanner de la moelle Ă©pinière peut permettre d’exclure des causes mĂ©caniques telles que la prĂ©sence d’une hernie discale ou d’un kyste au niveau de la moelle Ă©pinière.

Les premiers cas ont Ă©tĂ© documentĂ©s en 1956. Le syndrome de la personne raide a Ă©tĂ© dĂ©crit dans la littĂ©rature mĂ©dicale sous de nombreux noms diffĂ©rents. AppelĂ© Ă  l’origine syndrome de l’homme raide, le nom a Ă©tĂ© modifiĂ© car le trouble peut affecter des personnes de tout âge et des deux sexes. En fait, la plupart des personnes atteintes de la maladie sont des femmes.

Il s’agit d’une maladie extrĂŞmement rare. Selon l’organisation amĂ©ricaine NORD, qui vise Ă  apporter un soutien aux personnes atteintes de maladies rares, l’incidence serait d’environ 1 personne sur un million.

Le traitement vise à soulager les symptômes spécifiques qui se manifestent chez chaque individu, ce qui nécessite souvent des approches non médicamenteuses (étirements, thermothérapie, aquathérapie, massothérapie, acupuncture, etc.).

Certains médicaments peuvent aussi être utilisés pour traiter la raideur musculaire et les spasmes épisodiques.

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