News-FRONT-FRNews-URGENT

LE FIGARO 🔵 Qu’est-ce que le «syndrome de l’homme raide», la maladie rarissime dont souffre CĂ©line Dion ?

CĂ©line Dion a annulĂ© une partie de ses concerts europĂ©ens en raison de la gĂŞne causĂ©e par le syndrome de l’homme raide dont elle souffre. AFP

Si des traitements existent, cette pathologie auto-immune peut rester très invalidante. Le Figaro fait le point avec une spécialiste.

La star internationale de la chanson CĂ©line Dion a annoncĂ© ce vendredi qu’elle annulait tous ses concerts prĂ©vus jusqu’en avril 2024. En cause : la maladie neurologique rare dont elle souffre, appelĂ©e le «syndrome de l’homme raide». «Je me donne beaucoup de peine pour retrouver mes forces, mais les tournĂ©es peuvent ĂŞtre très difficiles (…) Il vaut mieux que nous annulions tout maintenant, jusqu’Ă  ce que je sois vraiment prĂŞte Ă  remonter sur scène», a dĂ©clarĂ© la chanteuse de 55 ans, qui indique poursuivre son traitement.

Du fait de cette pathologie, qui touche une Ă  deux personnes sur un million, la chanteuse canadienne rencontre des difficultĂ©s pour marcher et utiliser ses cordes vocales comme elle le souhaiterait, avait-elle expliquĂ© en dĂ©cembre sur les rĂ©seaux sociaux. Cette maladie se soigne-t-elle ? Ă€ quoi est-elle due ? Tour d’horizon des connaissances mĂ©dicales actuelles sur la question.

Le syndrome de l’homme raide, Ă©galement appelĂ© syndrome de Moersch et Woltman du nom des scientifiques qui l’ont identifiĂ© en 1956, touche l’adulte, hommes et femmes Ă  parts Ă©gales. Les symptĂ´mes, principalement une contraction persistante de certains muscles, Ă©voluent de façon insidieuse et fluctuante pendant des annĂ©es, avec un pic de l’incidence vers 45 ans. Du fait de la mĂ©connaissance de cette maladie rare, aux apparences potentiellement trompeuses pour les mĂ©decins, les patients connaissent souvent une errance mĂ©dicale avant que le diagnostic ne soit posĂ©.

«Une raideur très inhabituelle»

La raideur Ă©voquĂ©e dans le nom trouve son origine dans la contraction continue de certains muscles au niveau du tronc et de la racine des membres, qui gĂŞnent les patients pour marcher ou bouger. « On observe chez ces patients une raideur très inhabituelle, tĂ©moigne le Dr Carole Henry, neurologue et cheffe de service au centre hospitalier de Saint-Denis. Les muscles ne sont pas faibles ni vraiment bloquĂ©s mais ils sont stimulĂ©s en permanence par les nerfs». Une raideur diffĂ©rente en cela de celles causĂ©es par l’arthrose, les lĂ©sions du cerveau ou de la moelle, ou la maladie de Parkinson. La contraction perdure mĂŞme quand le patient tente de se relâcher, induisant une invaliditĂ© de plus en plus grande. Elle Ă©pargne en revanche gĂ©nĂ©ralement le visage et les muscles « distaux Â» (jambes, avant-bras) et cesse pendant le sommeil.

Le malade souffre en outre de spasmes musculaires, dĂ©clenchĂ©s par divers stimuli (bruits forts ou soudains, Ă©motions comme la peur…). Ces spasmes, douloureux, peuvent occasionner des chutes sĂ©vères et des fractures. « La maladie peut ĂŞtre très handicapante après plusieurs annĂ©es d’Ă©volution. L’une des rares malades que j’ai croisĂ©es dans ma carrière ne pouvait pas marcher plus de 2-3 pas au moment oĂą elle a Ă©tĂ© diagnostiquĂ©e et les spasmes de ses muscles thoraciques la gĂŞnaient pour respirer, causant un manque d’oxygène transitoire Â», tĂ©moigne le Dr Henry. Parfois, le patient n’est atteint que d’un cĂ´tĂ© du corps, ou sur un seul membre.

Ă€ VOIR AUSSI – Vincent Niclo: «CĂ©line Dion a bouleversĂ© ma vie!»

Des traitements imparfaits

On sait dĂ©sormais que le syndrome de l’homme raide est une maladie auto-immune. Chez la majoritĂ© des patients, on retrouve un taux Ă©levĂ© d’autoanticorps anti-GAD qui diminuent le taux de GABA, un neurotransmetteur participant au contrĂ´le des neurones moteurs. Le syndrome de l’homme raide est souvent associĂ© Ă  d’autres maladies auto-immunes (comme c’est souvent le cas avec cette famille de maladies) – un diabète de type 1 par exemple. Le syndrome peut aussi rĂ©sulter « d’une auto-immunitĂ© consĂ©cutive Ă  la rĂ©action du corps contre un cancer : on appelle cela syndrome paranĂ©oplasique », explique Carole Henry.

Le traitement repose sur la prise de benzodiazĂ©pines (comme le diazĂ©pam) Ă  fortes doses, ou le baclofène (un myorelaxant). « Mais ce n’est pas toujours parfaitement efficace. Nos patients peuvent rester gĂŞnĂ©s Ă  des degrĂ©s variables par la raideur ou des douleurs Â», souligne le Dr Henry. MĂŞme constat pour les mĂ©dicaments visant Ă  bloquer les anticorps, comme les immunoglobulines en perfusion, ou pour empĂŞcher d’en fabriquer – les biothĂ©rapies dirigĂ©es contre les lymphocytes B. « L’Ă©volution est longue et, si l’aggravation peut ĂŞtre stoppĂ©e, l’amĂ©lioration est souvent incomplète », rĂ©sumait en 2013 dans Pratique neurologique le Dr Thomas De Broucker , du mĂŞme centre hospitalier de Saint-Denis. Le Dr Henry prĂ©cise toutefois : « A l’hĂ´pital, nous ne voyons que les cas les plus graves. Il y a sans doute beaucoup de malades moins graves et jamais diagnostiquĂ©s.»

Ă€ VOIR AUSSI – SantĂ©: «Il y aura toujours des cancers», mais on va rĂ©ussir Ă  les «transformer en maladie chronique», selon Laurent Alexandre

Bouton retour en haut de la page
Fermer